Клонический блефароспазм - высокоамплитудные судорожные сокращения круговой мышцы глаза, возникающие при легком сжатии век. Данный синдром встречается при некоторых заболеваниях, например, при черепно-мозговой травме. В настоящей работе описаны клинические наблюдения пациентов с мальформацией Арнольда-Киари, у которых обнаружен клонический блефароспазм. Всем пациентам проведено комплексное обследование, включающее магнитно-резонансное исследование мозга, электроэнцефалографию, электромиографическое исследование мигательного рефлекса, лицевого и ментального нервных ответов, а также электромиографию лицевых мышц. В результате магнитно-резонансного исследования у всех пациентов обнаружен дефект верхней шейной области спинного мозга и ствола мозга, при этом червь мозжечка расположен ниже большого затылочного отверстия. В клинической картине всех пациентов объединяло наличие клонического блефароклонуса при легком сжатии век. Таким образом, можно трактовать существование клонического блефароспазма как нейроофтальмического признака мальформации Арнольда-Киари.