Церебральная аневризма, ассоциированная с нейрофиброматозом Реклингхаузена ...

Cerebral aneurysm associated with von Recklinghausen's neurofibromatosis: a case report

Zhao JZ, Han XD

Surg Neurol 1998 Dec;50(6):592-6

Нейрофиброматоз Реклингхаузена - это наследственное заболевание из группы факоматозов, которое передается по аутосомно-доминантному типу с высокой пенетрантностью и проявляется множественными пигментными пятнами на коже, пигментированными родинками, опухолями кожи и нервных стволов. Имеют место изменения и со стороны ряда других систем организма, включая сосудистую. Среди редких цереброваскулярных аномалий, наиболее распространены стеноз или окклюзия церебральных артерий. Интракраниальные аневризмы встречаются казуистически. Поэтому представляется интересным наблюдение из практики, демонстрирующее редкий вариант ассоциированной сосудистой аномалии. Женщина, 55 лет, имеет в анамнезе заболевания интермиттирующие головные боли и парез правого глазодвигательного нерва в течение месяца. Генерализованные нейрофибромы и ангиомы были обнаружены на ее туловище и конечностях наряду с характерными выступающими пятнами кофейного цвета. Рентгенологическое исследование грудной клетки показало компрессию левого легкого опухолевидным образованием, реберные дефекты на этом уровне и выраженный позвоночный сколиоз влево. Ангиография установила мешотчатую аневризму правой внутренней сонной артерии между С1 и С2. Оперативное вмешательство по поводу аневризмы проведено не было, вследствие невозможности проведения общего наркоза из-за обширных нарушений в легких. В специальной литературе представлено 15 аналогичных наблюдений. Существует несколько теорий патогенеза нейрофиброматоза. Предполагается, что данные мальформации являются производными эктодермы и мезодермы, но первичный биохимический эфект к настоящему времени достоверно не установлен.

МедКнига
Электронные руководства и компьютерные программы по рефлексотерапии в Интернет - магазине Медицинская книга.

Кафедра неврологии, рефлексотерапии и остеопатии Казанской государственной медицинской академии проводит циклы профессиональной переподготовки и повышения квалификации с элементами дистанционного обучения по неврологии, рефлексотерапии и остеопатии.