Субкортикальная артериосклеротическая энцефалопатия, или болезнь Бинсвангера (ББ), представляет собой особую форму хронического прогрессирующего сосудистого заболевания головного мозга, основным клиническим проявлением которого служит деменция в сочетании с разнообразной неврологической симптоматикой (подкорковый, мозжечковый, псевдобульбарный и пирамидный синдромы, нарушение функции тазовых органов и др.)- В основе генеза заболевания, в первую очередь синдрома деменции, лежит диффузное поражение белого вещества (БВ) полушарий мозга, обусловленное тяжелым артериосклерозом кровоснабжающих его сосудов.

Основной причиной развития ББ является артериальная гипертония (АГ) - в 95-98% всех случаев ББ. В качестве более редких причин упоминается амилоидная ангиопатия и CADASIL (церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией - наследственное заболевание, начинающееся в возрасте 40-60 лет, по морфологическим и клиническим признакам напоминающее типичную ББ, но без артериальной гипертонии). Пока не существует однозначного ответа на вопрос, почему в одних случаях при длительно существующей АГ ББ развивается, а в других - нет. Можно выделить некоторые характерные для АГ черты, на фоне которой возникает ББ: резкие колебания АД (часто на фоне «мягкой» АГ), нарушения циркадного ритма АД (отсутствие снижения АД во сне и его повышение перед пробуждением), наследственная предрасположенность (тяжелая АГ, инсульты, когнитивные нарушения у ближайших родственников).

Морфологическая картина ББ представлена артериосклерозом (с сужением просвета сосуда) мелких перфорирующих артерий (менее 150 микрон) перивентрикулярного белого вещества (большей части вокруг передних рогов боковых желудочков), множеством очагов некроза, диффузным спонгиозом, распадом миелина осевых цилиндров, диффузной пролиферацией астроцитов в области перивентрикулярного, белого вещества в сочетании с лакунарными инфарктами в белом веществе и подкорковых узлах.

Клиническая картина ББ определяется прежде всего когнитивными нарушениями (снижение памяти, внимания, интеллекта, замедлением психических процессов), которые по мере прогрессирования заболевания достигают степени деменции (слабоумия). Для ББ характерны своеобразные нарушения походки - лобная диспраксия ходьбы: вначале это семенящая, шаркающая походка, в дальнейшем нарушения нарастают и больной полностью перестает ходить и даже стоять при отсутствии парезов, эктрапирамидных нарушений (брадикинезии, ригидности) и атаксии. Третьим характерным симптомом развернутой стадии ББ являются тазовые нарушения: на первом этапе это учащение мочеиспускания и периодическое недержание мочи, в последующем полная утрата контроля за функцией тазовых органов. Одновременно со снижением когнитивных функций, нарушением функции ходьбы и контроля за функцией тазовых органов нарастают эмоционально-волевые расстройства: аспонтанность, эмоциональное оскудение, сужение круга интересов. Все описанные нарушения связаны с поражением преимущественно перивентрикулярного вещества лобных долей, где от лобной коры проходят «когнитивные» пути, пути от центров, управляющих автоматизмом ходьбы, и от центров, контролирующих тазовые функции. При обследовании с применением позитронно-эмиссионной томографии в области лобной коры и белого вещества обнаруживается снижение метаболизма и перфузионного давления.

Для большинства больных сосудистой деменцией типично наличие астенического фона, замедленности, ригидности психических процессов и их лабильность. Последняя проявляется как продолжительными периодами углубления (декомпенсации) или, напротив, ослабления (компенсации) признаков деменции - макроколебаниями, так и кратковременными флюктуациями в состоянии мнестико-интеллектуальных функций - микроколебаниями, во многом обусловленными повышенной их истощаемостью. Более чем у половины больных сосудистой деменцией наблюдается так называемое эмоциональное недержание (слабодушие, насильственный плач).

Возможности диагностики ББ значительно расширились благодаря внедрению в клиническую практику методов нейровизуализации (компьютерной и магнитно-резонансной томографии), которые обеспечивают прижизненную верификацию изменений БВ. Для обозначения изменений БВ, выявляемых этими методами, широко применяется описательный термин «лейкоареоз», под которым подразумевается двустороннее пятнистое или диффузное снижение плотности БВ на компьютерных томограммах (КТ) или гиперинтенсивность сигнала на магнитно-резонансных томограммах (МРТ) в Т2-режиме. Установлено, что лейкоареоз служит ведущим патогномоничным нейрорадиологическим признаком ББ. При этом методы нейровизуализации не только подтвердили ведущую роль БВ в формировании деменции при ББ, но и показали значительную распространенность этой формы сосудистой деменции в популяции лиц пожилого возраста. Описания психотических расстройств (в виде бреда, галлюцинаций и других) при болезни ББ в доступной нам литературе отсутствуют.

Мы наблюдали больную, у которой на протяжении длительного времени (около 10 лет) в инициальном периоде заболевания, наряду с характерными интеллектуально-мнестическими нарушениями, проявлялись иные психопатологические симптомы.

Больная Н., 1955 г.р. История болезни №267. Не работает. До настоящего времени на учете у психиатров не состояла. Из анамнеза известно, что ее бабушка в 83-летнем возрасте ушла из дома, бродила 3 дня, не могла вспомнить дорогу домой - "пропала память". Мать больной последние 3 года разговаривает с президентом "через телевизор", говорит, что "все на улице смотрят, пальцем показывают", поэтому из дома не выходит.

Больная Н. родилась в городе К. младшей из пяти детей. Две сестры и два брата здоровы. У матери в анамнезе 9 абортов, беременность протекала на фоне физического истощения - падала в голодные обмороки, много работала. Роды протекали без осложнений, но девочка родилась "слабенькой". Врачи посоветовали матери отказаться от работы на заводе: она уволилась, кормила девочку грудью, заботилась о ней. Раннее развитие было без особенностей. Детские дошкольные учреждения не посещала. Ребенком была несколько избалована - "любила вредничать, залезала в комнаты братьев и все там раскидывала". В школу пошла в 7 лет, закончила 8 классов. Училась на «4» и «5», взаимоотношения в школе со всеми были хорошими. Со слов, была спокойной, воспитанной. Большую часть свободного времени девочка проводила дома. После школы поступила в авиационный техникум, закончив его, работала на КАПО мастером. Затем социальный статус по неизвестным причинам стал снижаться, перешла на работу охранником на том же заводе. В течение последних семи лет не работает, живет на пенсию родителей.

В 25 лет впервые начала встречаться с парнем, который обещал на ней жениться, и она от него забеременела, до этого половой жизнью не жила. Произошедший разрыв с парнем стал для нее поводом чрезмерных переживаний, но она очень хотела родить ребенка "для себя". Рожала путем кесарева сечения: плод родился мертвым.

Перенесенные заболевания: детские инфекции, 7 лет назад (в 40-летнем возрасте) перенесла тяжелую ангину, была прооперирована по поводу заглоточного абсцесса. В 17-летнем возрасте перенесла аппендэктомию.

Анамнез болезни: родственники считают ее больной в течение 7 лет. В 40 лет, вернувшись из больницы, где ей была сделана операция, стала жаловаться родным на то, что "все шумят в голове, покоя от них нет". Стала тратить деньги впустую или на всю зарплату покупала себе одежду. Однажды после выхода на дежурство (к тому времени работала охранником на заводе), она зашла в помещение, где сидел напарник, и бросила заряженный пистолет на стол. После замечания напарника о том, что так делать нельзя, ответила: "За мной сейчас скорая приедет, сразу увезут". На следующий день ее уволили, заподозрив психическое расстройство. К врачам не обратилась. После увольнения нигде не работала, жила на пенсию родителей. Многократно ходила на тот же завод, пытаясь устроиться на работу, но ей в трудоустройстве отказывали.

С 41-летнего возраста состояние больной постепенно стало ухудшаться: начала говорить, что соседи распространяют про нее сплетни, прослушивают квартиру. Говорила о том, что у нее пропадают вещи, что соседи воруют овощи из огорода, обвиняла родных в том, что они "не дают ей жить". Стала агрессивной к родителям и родным. Сначала проявляла агрессию в определенной ситуации - очень не любила, когда пьют водку. Если видела, то разбивала всю посуду, кричала. Однажды ее мать, "ослабев во время поста", шла пошатываясь - та кинулась на нее с кулаками, подумав, что мать пьяна. Впоследствии агрессия стала проявляться без видимой причины. Отнимала деньги у родителей, покупала на них одежду. Со слов матери, одевалась всегда хорошо, неопрятной никогда не была. Стала заговариваться - "скажет слово и тут же забудет".

Еще через 3 года нарушения памяти усилились: иногда не узнавала мать, отца. Кричала: "Ты не мать мне, что ты за тетка, убирайся в деревню, мы не твои дети". Отца называла "пьяницей". Била родителей, выгоняла их из дома. Запрещала родным приходить в гости, иногда не узнавала их - 2 года назад откусила палец брату, когда он попытался зайти в дом. Родители жили в страхе, но посещений врача больная отчаянно избегала. Обманом родственникам удалось привести ее в больницу.

Выявленная при поступлении напряженность, злобность и непоследовательные суждения вкупе с заявлениями родственников о том, что больная высказывает идеи преследования и ущерба, были расценены как негативизм, возбуждение в сочетании с ассоциативными расстройствами мышления в рамках шизофрении.

Поступив в отделение, больная не переставала браниться в адрес медперсонала и врачей, требуя отпустить ее домой, так как у нее больная мать: "я нужна ей", "перестаньте пить мою кровь". Продуктивному контакту была недоступна.

В последующем состояние часто менялось. Первые дни была безучастна к происходящему, большую часть дня стояла около поста медсестер. Через несколько дней после поступления был эпизод эмоционального возбуждения: больная стала кричать, что "вокруг мужчины, насилуют, ......... мужчинам не дамся", потом не могла найти свою палату, столовую. Ела самостоятельно. На свидании узнала брата: "о, это мой брат", но эмоционально не отреагировала. Бормотала что-то о том, что нужны туфли, потому что скоро зима. Семьей не интересовалась. Временами становилась возбужденной, говорила о том, что у нее украли синенькие туфельки, искала их по отделению. Большую часть дня ходила по коридору, заходя в палаты, подбирая вещи за больными. Еще через месяц значительно ухудшился сон, по ночам не удерживалась в постели, куда-то стремилась, была беспокойна. Перестала понимать вопросы, не выполняла элементарных инструкций. Совершала нелепые поступки: например, в кабинете врача, после окончания беседы, оглянулась вокруг, попрощалась и вышла в дверь холодильника. Самостоятельно не ела - кормили с ложки. Походка шаркающая, с прижатыми к туловищу полусогнутыми руками, справа появились явления гемипареза. Речь совершенно бессвязна. По данным невропатолога, у больной развивается ишемический очаг с альтернирующим синдромом Мийяра-Гублера.

Через несколько недель наступило некоторое улучшение - могла сесть, открыть рот. Еще через несколько дней наступило новое ухудшение - появились нарушения в построении не только фраз, но и слов. Перестала реагировать на просьбы, вопросы. В отдельные моменты могла ответить на обращенную к ней фразу: "Напишите что-нибудь", "напишите - я вас любил, любовь еще быть может", затем уходила.

Психический статус больной на 40-й день госпитализации. Опрятна усилиями медперсонала: утром ее отводят к умывальнику, где она плещется водой под краном, руки намылить не может, лицо не умывает. Полотенцем не пользуется. Халат, свитер долго перебирает в руках, начинает натягивать их, задумывается, опять пытается снять. Пуговицы трогает недоуменно, сама их расстегнуть не пытается. Расчесывают посторонние. Предоставленная себе, бродит по коридору, размахивая руками. На лице гневно-негодующее выражение. Спонтанная речь совершенно бессвязна. Почти постоянно выкрикивает фразы или обрывки фраз. Чаще это брань: "Я тебе последний раз...", "пресмыкаться не буду..", "кому я сказала". Голос тонкий, громкий, артикуляция нарушена. На появление в ее поле зрения человека или услышанный звук поворачивается и выкрикивает брань в эту сторону. Иногда начинает горько плакать, жаловаться на боли в животе или зубах. Иногда сетует, что у нее пропали лекарства и она никак не может их найти. Временами ходит растерянная. На вопрос: "Что случилось?", отвечает, что "вот, на работу пришла, а работать не дают, что это такое!". Гуляя по коридору, низко наклоняется, совершает движения, будто подбирает что-то с пола - "грязь везде, мышей развели". Остается дезориентированной, в столовую отводят за руку, есть начинает, когда в руку вложат ложку. В туалет отводят за руку, но иногда и сама бредет вслед за другими больными. Кровать не находит, подведенная к кровати, не понимает, что от нее требуют. Приходится усаживать, а потом укладывать больную. Иногда для засыпания требуется дополнительная кратковременная фиксация, иначе больная возится в постели или встает с нее.

Врача не узнает. На приветствие не отвечает. Манипулирует такими словами, как "извините", "будьте здоровы", "спасибо". Внимание привлекается с трудом, удерживается ненадолго. Временами удается добиться ответа на простые вопросы, может назвать свое имя, адрес. Иногда называет такие предметы, как ключ, ручка, часы, почти тут же отвлекается, требует отстать от нее. Очень редко удается заставить открыть рот, показать язык. На предложенный стул не садится, но можно, мягко ее успокаивая, усадить.

Преобладающий фон настроения раздраженно-злобный или тревожно-плаксивый. При нарастании возбуждения начинала стучать кулаком по двери, биться головой в дверь или стену, были случаи нападения на окружающих - царапалась, кусалась. Наблюдались периоды несдерживаемого плача. Ест мало. Ночной сон поверхностный, с частыми пробуждениями.

В связи с нарастающими явлениями слабоумия было высказано предположение о наличии грубого органического поражения головного мозга: рекомендованы ЯМР и консультация невропатолога.

Заключение невропатолога (М.В. Лавришко): дисциркуляторная энцефалопатия III субкортикальная,мультиинфарктная энцефалопатия, болезнь Бинсвангера) с двусторонней пирамидной и мозжечковой недостаточностью, справа с гемипарезом средней степени тяжести, с грубыми интеллектуально-мнестическими нарушениями - деменцией, сложными афатическими нарушениями (сенсорная, моторная афазия), сочетанными двигательными нарушениями (пирамидный парез, апраксия, атаксия).

МРТ больной от 14.11.02: граница серого и белого вещества дифференцируется нечетко. В больших полушариях визуализируется множество небольших очагов, расположенных в пределах белого вещества и субкортикально. Срединные структуры не смещены. Желудочки и наружные субарахноидальные пространства мозга умеренно и симметрично расширены. В мозжечке - дегенеративные изменения.

Анализ полученных данных указывает на возможный наследственный характер изменений. Известно, что у ближайших родственников больной в сенильном периоде имелись когнитивные нарушения. Основными симптомами деменции у данной больной являются нарушения кратковременной и долговременной памяти, абстрактного мышления (неспособность найти сходство и различие между близкими словами, трудности в определении слов, понятий, непонимание смысла пословиц и поговорок, невозможность решить простейшие смысловые и арифметические задачи и т.д.), ряда высших корковых функций, проявляющихся в виде афазии, апраксии, агнозии, конструктивно-пространственная апраксоагнозии, суждений (неспособность составить целенаправленный план, контактировать с другими людьми, семьей). Личностные изменения имеют место в анамнезе, проявляются пренебрежением к внешнему виду, сужением круга интересов, затруднениями в обычной социальной жизни, неспособностью трудиться.

Деменция при ББ обусловлена первичным повреждением БВ полушарий мозга при сохранности его коры. В патогенезе синдрома деменции при ББ имеет значение перерыв проходящих в БВ ассоциативных и проекционных путей, связывающих между собой различные отделы коры мозга, а также кору с нижерасположенными структурами, в первую очередь со зрительным бугром и ретикулярной формацией ствола, что приводит к морфологической инактивации коры мозга - "disconnection-syndrom". Наиболее ранним клиническим проявлением деменции при ББ, обычно предшествующим другим неврологическим нарушениям, служит снижение памяти. В отличие от этого, у больной Н. заболевание дебютировало бредовыми и личностными расстройствами с последующим постепенным развитием расстройств памяти и неврологических изменений. Деменция при ББ относится к подкорковому типу, на что наряду с морфологическими данными указывают такие присущие ей клинические черты, как снижение внимания, интересов, аспонтанность, замедление всех психических процессов. С преимущественно подкорковой локализацией патологических изменений в мозге согласуется частое наличие при ББ экстрапирамидных нарушений, которые были одним из начальных симптомов заболевания у больной Н. Подкорковому характеру деменции при ББ не противоречит появление на поздних стадиях заболевания акалькулии, аграфии, т. е. симптомов нарушения высших корковых функций. На стадии выраженной деменции они отмечались как у данной пациентки, так и у больных, описанных в литературе.

Использование методов нейровизуализации (КТ и МРТ) позволило нам более точно определить процесс, приведший к деменции. Критериями достоверности диагноза сосудистой деменции у больной Н. были множество очагов ишемии, обнаруживаемых при МРТ, преходящие нарушения мозгового кровообращения и инсульты в анамнезе. Сумма по шкале Хачинского - 7 баллов и выше.

Приведенное нами наблюдение больной Н. указывает на возможность длительного (многолетнего) инициального периода, когда основные признаки, связанные с интеллектуально-мнестическими нарушениями, еще выражены слабо, а в клинической картине доминируют расстройства поведения, мышления, разнообразные (отрывочные) бредовые идеи преследования, ущерба, эпизодические зрительные галлюцинации, которые сочетаются со своеобразными расстройствами речи, напоминающими шизофазическую симптоматику. На высоте острого психотического состояния, наряду с расстройствами памяти, моторной и сенсорной афазиями, наблюдаются дезориентация в месте, времени и окружающем.

Мы не исключаем возможность сочетания ББ у больной Н. с иным психическим заболеванием. Однако проведенная терапия препаратами, влияющими на мозговое кровообращение, быстро редуцировала иную психопатологическую симптоматику, переведя на первый план грубый дементирующий процесс по типу асемического слабоумия.