U. Cinamon, I. Avinoach, M. Harell

НЕЙРОФИБРОМАТОЗ I ТИПА, ПАРАТИРЕОДИЗМ И ОСТЕОСАРКОМА: СОЧЕТАНИЕ СИНДРОМОВ ИЛИ ЕДИНЫЙ ПРОЦЕСС?

(NEUROFIBROMATOSIS TYPE I, HYPERPARATHYROIDISM, AND OSTEOSARCOMA: INTERPLAY?)

(Eur. Arch. Otorhinolaryngol. - 2002. - Nov. - 259(10). - P. 54-542)

Нейрофиброматоз I типа (болезнь Реклингхаузена) - часто встречающееся аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся наличием множественных зон гиперпигментации, кожных и подкожных опухолей. Примерно у трети заболевших выявляется предрасположенность к развитию доброкачественных (чаще) и злокачественных новообразований, в том числе в различных структурах нервной системы. В работе приводится описание одного клинического наблюдения: у пациентки 50 лет, страдавшей нейрофиброматозом I типа и асимптомной глиомой зрительного перекреста, обнаружились аденома щитовидной железы и остеогенная саркома нижней челюсти. По мнению авторов, данное клиническое наблюдение является уникальным сочетанием опухолевых поражений различных органов и систем, связанных, возможно, единым патогенетическим процессом.

Израиль

С. Finocchi, M. Del Sette, S. Angeli, D. Rizzi, C. Gandolfo

КЛАСТЕРНАЯ ГОЛОВНАЯ БОЛЬ И ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

(CLUSTER HEADACHE AND RIGHT-TO-LEFT SHUNT)

(Neurology. - 2004. - Oct. - 12. - 63(7). - P. 1309-1310)

Известно, что кластерная головная боль характеризуется, как правило, односторонними и чрезвычайно интенсивными болевыми приступами в орбитальной области. Механизм возникновения данных цефалгий до сих пор дискутируется. Имеются сведения, что кластерная головная боль часто сочетается с кардиальным дефектом, именуемым дефектом межпредсердной перегородки, при котором кровь через незакрытое овальное отверстие попадает из правого в левое предсердие, минуя легочную сосудистую систему. В норме, в процессе онтогенеза, овальное отверстие в межпредсердной перегородке закрывается к моменту рождения плода. Однако, по данным ряда исследователей, у многих индивидуумов остается небольшой дефект межпредсердной перегородки, который, как считалось ранее, часто ничем себя клинически не проявляет. В данной работе проведено исследование 40 пациентов с кластерной головной болью и 40 здоровых лиц. Ультразвуковое обследование продемонстрировало наличие дефекта межпредсердной перегородки у 17 пациентов с кластерной головной болью и у 6 субъектов контрольной группы. Таким образом, получено почти трехкратное преобладание данного кардиального дефекта у пациентов в сравнении с контролем. Предполагается, что недостаточная насыщенность крови кислородом у субъектов с дефектом межпредсердной перегородки может явиться одним из факторов патогенеза кластерной головной боли.

Италия

I. Marotti, S. Tobias, J. Fratkin, J. Powers, C. Rhodes

ЛЕЙКОДИСТРОФИЯ С НЕЙРОАКСОНАЛЬНЫМИ СФЕРОИДАМИ И ПИГМЕНТАЦИЕЙ ГЛИИ: СЕМЕЙНЫЙ СЛУЧАЙ ЗАБОЛЕВАНИЯ С ДЕБЮТОМ ВО ВЗРОСЛОМ ВОЗРАСТЕ

(ADULT ONSET LEUKODYSTROPHY WITH NEUROAXONAL SPHEROIDS AND PIGMENTED GLIA: REPORT OF A FAMILY, HISTORICAL PERSPECTIVE, AND REVIEW OF THE LITERATURE)

(Acta Neuropathol. (Berl). - 2004. - Jun. - 107(6). - P. 481-488)

Представлено подробное описание истории болезни семьи (в двух поколениях), страдавшей лейкодистрофией, которая дебютировала во взрослом возрасте и характеризовалась выраженной деструкцией белого вещества мозга с нейроаксональными сфероидами. Данное наследственное заболевание является аутосомно-доминантным. У трех наблюдавшихся пациентов (отец и две дочери) отмечались в той или иной степени выраженности моторные и когнитивные нарушения (включая лобную симптоматику). Продолжительность жизни после начала заболевания в 51, 46 и 39 лет варьировала от 4 до 7 лет. Патоморфологически, при аутопсии тканей мозга обнаружена атрофия белого вещества, более выраженная в полушариях головного мозга с дегенерацией кортикоспинальных трактов. Микроскопически было выявлено наличие нейроаксональных сфероидов и пигментных глиальных клеток (главным образом в макрофагах). Проблема диагностики наследственных лейкодистрофий существует, ввиду многообразия клинических форм заболевания необходим дальнейший поиск новых методов их диагностики.

США

Y. Staessen, W. Birkenhager

КОГНИТИВНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ И АРТЕРИАЛЬНОЕ ДАВЛЕНИЕ

(COGNITIVE IMPAIRMENT AND BLOOD PRESSURE)

(Hypertension. - 2004. -Nov. -44(5). - P. 612-613)

Поражение белого вещества головного мозга в сочетании с когнитивной недостаточностью и деменцией часто наблюдается у пациентов с нестабильным артериальным давлением. Было проведено европейское популяционное исследование 1625 субъектов в возрасте от 65 до 75 лет, причем информация о величинах артериального давления, а также данные МР-визуализации головного мозга собирались в течение от 5 до 20 лет. Полученные результаты продемонстрировали достоверное (более чем двукратное) повышение риска развития выраженных перивентрикулярных изменений белого вещества мозга у субъектов с нестабильным диастолическим давлением в сравнении с лицами со стабильным диастолическим давлением. Повышение систолического давления также ассоциировано с повышенным риском развития перивентрикулярных и субкортикальных изменений в белом веществе головного мозга. Однако вызывает несомненный интерес тот факт, что наиболее выраженные изменения по данным МРТ наблюдались у пациентов, получавших неадекватную антигипертензивную терапию (т.е. не вызывающую должную стабилизацию артериального давления), а результаты исследования пациентов, получавших адекватную антигипертензивную терапию (со стабилизацией артериального давления) и лиц, вообще не леченных, оказались сравнимы (различия между группами недостоверны).

Нидерланды, Бельгия