Клинические особенности и МТР признаки вторичных экстрапирамидных синдромов
Залялова З.А., Богданов Э.И.
Казанский государственный медицинский университет
Реферат. Проведены клиническое обследование и МРТ 185 пациентов с различными вторичными экстрапирамидными синдромами. Группу сравнения составили 58 пациентов с первичными формами ЭП заболеваний. Вторичный паркинсонизм проявлялся в виде симметричного распределения симптомов с постуральными нарушениями и брадикинезией в сочетании с различными видами тремора и другими экстрапирамидными нарушениями. На МРТ при вторичном паркинсонизме определялись атрофия коры и очаговые изменения белого и серого вещества (скорлупа и бледный шар). Хорея носила генерализованный характер, сочетаясь с другими ЭП синдромами. Выявлялись расширение наружного субарахноидального пространства, очаговые нарушения в подкорковом сером веществе. Вторичная дистония носила генерализованный характер, проявляясь в основном в конечностях, сочетаясь с паркинсонизмом и хореей. Выявленные клинические особенности вторичных экстрапирамидных синдромов позволят проводить более эффективную дифференциальную диагностику с первичными экстрапирамидными синдромами и своевременно определять адекватную терапию.
В клинике большое значение имеет разграничение первичных и вторичных экстрапирамидных (ЭП) заболеваний. Вторичные ЭП нарушения нередко имитируют первичные формы и трудно распознаются [1, 2, 3, 4]. Для многих симптоматических ЭП расстройств не разработаны четкие диагностические клинические и параклинические характеристики. Нет определенных критериев их МРТ верификации. Между тем, в отличие от первичных заболеваний, при многих вторичных ЭП нарушениях используется патогенетическое лечение, своевременностью которого можно уменьшить или устранить проявления болезни либо препятствовать ее прогрессированию.
Целью настоящего исследования являлось определение клинических особенностей и МРТ признаков основных вторичных ЭП синдромов.
Проведено клиническое обследование и МРТ 185 пациентов с различными вторичными ЭП синдромами. Группу сравнения составили 58 пациентов с первичными формами ЭП заболеваний.
У больных со вторичными ЭП нарушениями выделены следующие синдромы: паркинсонизм - у 61 (32,9%), тремор - у 28 (15,1%), хорея - у 52 (28,1%), дистония - у 41 (22,2%), акатизия - у 13 (6,5%), миоклонии - у 7 (3,8%), тики -у 4 (2,0%) [2, 3,4].
МРТ головного мозга была выполнена на аппаратах фирмы "Bruker" 0.28T, "Toshiba" 0.5T и GE "Horizon" 1,0Т в режимах Tl, T2. При МРТ исследовании визуально оценивались очаговые, атрофические изменения [5, 6].
По этиологической принадлежности основные ЭП синдромы являлись следствием приема блокаторов дофаминовых рецепторов, ХНМК, гипоксии головного мозга, инфекций, нормотензивной гидроцефалии, перинатальной патологии ЦНС, аутоиммунных заболеваний.
Сравнение основных клинических проявлений вторичного паркинсонизма (ВП) и болезни Паркинсона (БП) показало, что ряд симптомов и синдромов встречались одинаково часто в обеих сравниваемых группах (рис. 1).
Так, постуральные нарушения, выявлялись в 83,6% случаев при ВП и в 83,7% - при БП. Брадикинезия, основной клинический признак БП (100%), встречалась при ВП достаточно часто (70,5%). Вместе с тем некоторые проявления синдрома паркинсонизма достоверно отличались от характерных проявлений БП. У 25 (40,9%) пациентов с ВП отмечались различные виды тремора: тремор покоя (характерный для БП) определялся всего у 6 (9,8%) из них (р<0,001). Чаще выявлялись кинетический (22,9%), статический (14,8%) виды, реже - интенционный и ортостатический (по 13,1%) тремор. Более редким было наличие ригидности (в 90,7% при БП и в 44,3% при ВП; р<0,05).
Симптомы при ВП распределялись преимущественно симметрично. Так, асимметрия выявлена лишь у 19,7% пациентов с симптоматическим паркинсонизмом. В ряде случаев паркинсонизм не был единственным ЭП проявлением: наряду с акинетико-ригидным синдромом, у 14 (22,9%) пациентов определялись и гиперкинетические расстройства в виде дистоний, хореи, акатизии. Хорея была выявлена у 52 больных. У 38 (73,0%) пациентов она носила генерализованный характер с захватом области туловища и конечностей. Генерализованная хорея носила перманентный (69,2%) и пароксизмальный (3,8%) характер. Фокальные гиперкинезы выявлялись лишь в 26,0% случаев и локализовались преимущественно в нижней половине лица и языке. Хорея редко встречалась как изолированный ЭП синдром, в большинстве случаев она сочеталась с дистопиями - у 14 (26,9%) или с такими ЭП нарушениями, как паркинсонизм и акатизии (26,9%).
Дистоний имели место у 41 пациента. Они были единственным ЭП проявлением или сочетались с паркинсонизмом и хореей, носили локальный и распространенный характер. Локальные гиперкинезы встречались у 24,4% больных, генерализованные - у 75,6%. Дистоний локализовались в конечностях (78,0%), туловище (39,0%), области шеи (36,6%).
Сравнительная характеристика первичной и вторичной дистоний представлена на рис. 2.
Для пациентов с симптоматической дистопией характерно ее сочетание с другими ЭП синдромами (р<0,01), причем вторичные дистоний чаще сочетались с хореей и паркинсонизмом, чем с миоклониями и тремором. В отличие от первичных гиперкинезов, в основном носящих локальный или сегментарный характер (66,7%), вторичные дистонии преимущественно были генерализованными (75,6%; р<0,01). Распределение гиперкинезов по областям тела также имело свои особенности. Если первичная дистония локализовалась преимущественно в области шеи (при первичной - в 66,7%, при вторичной - в 36,6%; р<0,01), то симптоматическая - в области конечностей (при первичной - в 40,0%, при вторичной - в 78,0%; р<0,01). Гиперкинезы в области туловища в сравниваемых группах по частоте достоверно не различались.
Акатизия выявлялась только как лекарственное ЭП проявление, за исключением одного случая эндокринной патологии, и не обнаруживалась как изолированный синдром, сочетаясь с паркинсонизмом, хореей и миоклониями. Наблюдения тикозных гиперкинезов были единичными.
Клинические проявления симптоматических миоклониий (п=7) были неоднородны. Встречались изолированные миоклонии конечностей, провоцируемые двигательными и сенсорными стимулами, генерализованные миоклонии с гиперэкплексией и акатизией, миоклонии конечностей с цервикальной дистонией, а также миоклонии конечностей и туловища в сочетании с опсоклонусами.
При МРТ исследовании оценивался факт наличия или отсутствия видимых изменений, их диффузность (атрофия коры, вентрикуломегалия, лейкомаляция), локализация очаговых изменений (в белом или сером веществе, подкорковых ганглиях, мезотенториальной и других областях).
Сравнительный анализ визуальных МРТ изменений в зависимости от ЭП синдрома представлен в табл. 1.
МР-томография проведена 50 пациентам с синдромом паркинсонизма. Каких-либо визуальных изменений не было выявлено лишь у 4 (8,0%) пациентов. Наиболее частым МРТ признаком для больных с ВП оказалась атрофия коры головного мозга, которая в различной степени определялась в 70,0% случаев. Другие диффузные изменения (лейкомаляция и вентрикуломегалия) были несколько реже (соответственно в 44,0% и 30,0%). Очаговые изменения обнаружились у 47,3% пациентов и локализовались как в белом, так и сером подкорковом веществе головного мозга, а также в мезотенториальной области. В белом и сером веществе полушарий мозга очаги определялись примерно с равной частотой (соответственно в 46,0% и 42,0%), в стволовых образованиях - несколько реже (в 26,0%).
В базальных ганглиях очаги распределялись следующим образом: в скорлупе - в 38,0% случаев, в бледном шаре - в 24,0%, в таламусе - в 18,0%, в хвостатом ядре - в 12,0%.
В подгруппе из 52 пациентов с симптоматической хореей у 11 (21,1%) изменений на МРТ не было. Диффузные изменения имели место у 51,0% обследованных, из них у 36,5% - в виде атрофии коры, у 25,0% - вентрикуломегалии, у 1,9% - лейкомаляции. Очаговая патология определялась у 27,9% больных, из них у 13,5% - в сером веществе, у 7,7% - в белом. Очаги чаще локализовались в области скорлупы (7,7%), затем в таламусе (3,8%), хвостатом ядре (3,6%), бледном шаре (1,9%). В мезотенториальной области очаговых изменений не было.
В подгруппе из 41 пациента со вторичными дистопиями установлено, что визуальные МРТ признаки патологических изменений отсутствовали у 36,6% обследованных. Достаточно редко выявлялись диффузные изменения: расширение желудочков - в 14,6% случаев, атрофия коры - в 9,8%; лейкомаляции не было. Очаговая патология серого подкоркового вещества встречалась значительно чаще белого (соответственно 26,9% и 4,9%; р<0,01). В сером подкорковом веществе очаги распределялись следующим образом: в скорлупе - в 7,3%, в хвостатом ядре - в 7,3%, в таламусе - 17,1%, в бледном шаре - 4,9%. В срединных образованиях очаговые изменения не обнаружились.
В подгруппе из 15 пациентов со вторичным тремором без признаков паркинсонизма визуальных МРТ изменений головного мозга не было в 12 (80,0%) случаев. Не установлено и расширения наружных субарахноидальных пространств, вентрикуломегалии и лейкоареоза. У 3 пациентов МРТ показала очаговые изменения в хвостатом ядре, области мозжечка и среднем мозге.
Полученные результаты демонстрировали ряд характерных МРТ особенностей для отдельных вторичных ЭП синдромов. Наиболее выраженные диффузные и очаговые изменения выявлялись у больных с симптоматическим паркинсонизмом: им были свойственны атрофия коры, патологические очаги в белом, подкорковом сером веществе мозга и мезотенториальной области, лейкомаляция.
Хорея чаще сопровождалась атрофией коры, очаговыми изменениями, примерно в равной степени как в белом, так и в сером веществе, и вентрикуломегалией. При дистонии видимые изменения отсутствовали либо были представлены очагами преимущественно в подкорковом сером веществе головного мозга. Для симптоматического тремора в сравнении с другими вторичными ЭП нарушениями визуальные МРТ изменения были нехарактерны.
На рис. 3 приведены данные о распространенности очаговых изменений в подкорковом сером веществе в зависимости от ЭП синдрома.
Наиболее часто среди подкорковых образований поражается скорлупа. В группе больных со вторичными ЭП нарушениями она была изменена в 19,0% случаев, в то время как таламус - в 7,6% (р<0,05). Скорлупа повреждалась достоверно чаще таламуса не только в объединенной группе больных со вторичными ЭП синдромами, но и в отдельных подгруппах. Из всех ЭП синдромов патологические изменения в скорлупе оказались наиболее характерными для паркинсонизма (38,0%).
При вторичном паркинсонизме вне зависимости от этиологии повреждения скорлупы и бледного шара определялись соответственно в 38,0% и в 24,0% случаев. При исключении из этой группы сосудистого паркинсонизма (СП) соотношение составило 18,0% и 33,3%, что указывало на этиологическую специфичность изменений в области скорлупы у больных с СП в сравнении с другими формами вторичного паркинсонизма (р<0,05). Напротив, патологические изменения в области бледного шара, хотя нередко и встречались у больных с ВП, однако по частоте преобладали в группе пациентов без СП.
В подгруппе с ВП было больше очаговых повреждений подкоркового серого вещества в сравнении с таковыми у пациентов с другими вторичными ЭП синдромами: достоверно чаще, чем у больных со вторичной хореей (р<0,01), встречались поражения хвостатого ядра, скорлупы, бледного шара и таламуса. При треморе очаговые изменения выявлялись крайне редко и только в области хвостатого ядра (6,7%). При вторичной дистонии скорлупа, бледный шар и хвостатое ядро поражались также реже, чем при ВП. В то же время установлена достоверно бульшая частота повреждения таламуса при дистонии в сравнении с хореей (р<0,02) и вторичными ЭП нарушениями (р<0,05). Очаговые изменения в области таламуса не выявлялись при «несосудистом» паркинсонизме и симптоматическом треморе.
В результате клинико-МРТ сопоставлений обозначился ряд особенностей, характеризующих основные вторичные ЭП синдромы. Вторичный паркинсонизм проявлялся в виде преимущественно симметричного распределения симптомов с преобладанием постуральных нарушений и брадикинезии, нередко сочетаясь с различными видами тремора и другими ЭП нарушениями - дистонией, акатизией, хореей. Вторичный паркинсонизм не всегда сопровождался ригидностью, а тремор покоя выявлялся редко.
Основными МРТ проявлениями вторичного паркинсонизма были атрофия коры и очаговые изменения белого и серого вещества (примерно в равной степени). Очаги в подкорковом сером веществе преимущественно локализовались в области скорлупы и бледного шара.
Вторичная хорея носила в основном генерализованный характер, локализуясь преимущественно в туловище и конечностях, сочеталась с дистонией и паркинсонизмом. Фокальная хорея имела лингво-оромандибулярную локализацию. На МРТ у больных этой группы нередко выявлялось расширение наружного субарахноидального пространства. Очаговые нарушения были локализованы в большей степени в подкорковом сером веществе.
Вторичная дистопия, как и хорея, имела генерализованный характер и проявлялась в основном в конечностях, сочетаясь с паркинсонизмом и хореей. На МРТ головного мозга редко определялись диффузные изменения. Очаговые нарушения распределялись в области подкоркового скопления серого вещества, часто обнаруживались повреждения таламуса.
Выявленные клинические особенности вторичных экстрапирамидных синдромов, позволят, на наш взгляд, более эффективно проводить дифференциальную диагностику с первичными ЭП нарушениями и своевременно назначать адекватную терапию.
Литература
1. Шток В.Н., Левин О.С., Федорова Н.В. Экстрапирамидные расстройства (классификация, терминология, диагностика, лечение). - М.: Издательство МИА. - 2002.
2. Caviness J.N. Primary care guide to myoclonus and chorea // Postgraduate Medicine / Myoclonus and Chorea - 2000. - Vol. 108.- P.163-172.
3. Charles H. Dystonia // Postgraduate medicine. - 2000. - Vol. 108. -P.57-70.
4. Jonson S.E., Dahl A., Sjaastad O. // Postgraduate medicine. - 2002. - Vol. 108. - P.57-70.
5. Naka H. // Neuroradiology. - 2002. - Vol. 44.
6. Scheltens P., Barkof F, Leys D. et al. // J. Neural. Sci. - 1993.- P. 7-12.
Залялова З.А., Богданов Э.И. Клинические особенности и МТР признаки вторичных экстрапирамидных синдромов // Неврологический вестник. - 2005. - Т. XXXVII, вып. 1-2. - С.13-17.
