Для обоснования роли патологических сдвигов в пораженной мимической мускулатуре, ответственных за механизм развития контрактуры, следует рассмотреть вообще проблему локальной мышечной боли - миогенных триггерных пунктов. С точки зрения структурных и нейрофизиологических подходов этот феномен следует, как нам представляется, назвать болезненным мышечным уплотнением или миофасцикулярным гипертонусом (МФГ) (Иваничев Г.А., 1990).

Миофасцикулярные гипертонусы не составляют отдельную нозологическую форму. В то же время клиническое значение их так велико, что знакомы с мышечными болями врачи почти всех специальностей. Терминологически идентифицированы более чем 25 названий: миозит, миалгия, фибромиозит, миопатоз, болевой мышечный синдром, мышечный ревматизм и пр. Уплотнения такой высокоорганизованной ткани, как мышечная следует считать результатом ее специфической функции - сокращения. На опыте лечения больных с мышечными гипертонусами при различных заболеваниях нервной системы установлен преимущественно контрактильный, а не дистрофический характер мышечных болевых проявлений, клиническим субстратом которого является МФГ. Функция сокращения, осуществляемая в определенной части мышцы в параметрах, выходящих за физиологические, определяет и локальность мышечного напряжения (во всей мышце работа в подобных биомеханических условиях не осуществима). В пораженных мышечных зонах нарушается сократительная функция вследствие дизрегуляции систем построения движения. При этом вторично нарушаются микроциркуляции, трофика и пр.

Следует отметить следующие основные свойства МФГ, представляющие определенный интерес с точки зрения клиники. Во-первых, МФГ являются результатом сократительной деятельности мышцы. Во-вторых, МФГ характеризуются остаточной деформацией, результатом чего является пальпаторно определяемое уплотнение мышцы. В-третьих, алгический синдром разной степени выраженности является характерной чертой МФГ и обусловлен сократительной деятельностью мышцы. В-четвертых, учитывая видоизменение (патоморфоз) клинической картины основного заболевания под влиянием МФГ, патогенетическая роль которого оказывается сильнее основных механизмов, имеются основания считать МФГ генераторами периферической детерминантной структуры. В-пятых, МФГ способны подвергнуться обратному развитию с ликвидацией патогенетической роли генератора указанной структуры.

Первоначальные попытки обнаружения в локальных уплотнениях мышц морфологических сдвигов не увенчались успехом. Лишь в длительно существующих МФГ можно найти признаки миодистрофических изменений. Вероятно, они обнаружены в центре МФГ. Какие-либо значительные биохимические, иммунологические, гистохимические нарушения в большинстве исследований также не установлены.

Электрофизиологические данные подкрепляют особенности выделяемого генератора периферической детерминантной структуры. Основными из них следует считать: 1) выраженную биоэлектрическую активность при растяжении МФГ, 2) одновременное наличие в спектре длительностей биопотенциалов укороченных и удлиненных ПДДЕ, 3) значительную "спонтанную" биоэлектрическую активность периферии МФГ при исследовании игольчатыми электродами, 4) угнетение торможения полисинаптических рефлексов в гипертонусе, 5) снижение скорости -проведения возбуждения в зоне МФГ, 6) снижение лабильности нейромоторной системы МФГ, 7) высокую частоту следования биопотенциалов и снижение адаптационных характеристик данного показателя при функциональной нагрузке, 8) нарушение реципрокных отношений мышц-антагонистов при наличии в их составе МФГ. Электрофизиологические особенности МФГ при вторичной контрактуре мимических мышц приведены в соответствующем разделе этой книги.

Переменно-дискретная тонометрия позволила доказать ведущую роль МФГ в самоподдерживании местного проприоцептивного рефлекса, результатом которого он и является (Иваничев Г. А., 1990). Учитывая эти сведения, функционирование МФГ следует представить в таких условиях.

Статическая работа, являясь основой выполнения динамической, предполагает прежде всего ее заметную продолжительность. Следовательно, ее нейромоторное обеспечение иное, чем при динамической, нагрузке (Гурфинкель В.С. с соавт., 1965). В организации произвольной активности наряду с совершенствованием физиологических механизмов развивались и защитные, приспособительные системы. Статические функции, как более древние и биомеханически менее совершенные, имеют малый диапазон приспособительных резервов: узость функциональных проявлений определила ограничение пластических свойств нейромоторной системы (Беритов И.С., 1947), Между тем нейромоторная система установочной (статической) активности не менее сложна, чем система произвольной (динамической) активности. Закономерно, что утомление при статической работе возникает раньше, чем при динамической (Мойкин Ю.С., Побережская А.С., 1973).

В деятельности МФГ несбалансированная афферентация из проприорецепторов по системе первичных афферентов спинного мозга является ведущей. Свидетельством тому является то, что у больных с сирингомиелией с нарушением поверхностной чувствительности МФГ обнаруживаются с неменьшей частотой, чем без поражения сегментарного аппарата спинного мозга. При поражении глубокой чувствительности МФГ не формируются.

Статическая активность гамма - рецепторов в МФГ не вызывает нарастания тонической биоэлектрической активности нейромоторной системы МФГ и соседней мускулатуры (методика исследования тонического вибрационного рефлекса). При растяжении мышцы отмечается резкий прирост биоэлектрической активности гипертонуса и окружающей мускулатуры. Как известно, вибрационное раздражение моделирует статическую активность проприорецепторов, а растяжение - динамическую (Гранит Р., 1973). Растяжение мышцы активизирует мышечные веретена с афферентами типа Iа и сухожильные рецепторы Гольджи с волокнами типа I6. Вероятно, что уровень афферентной импульсации динамической модальности по системе Iа волокон в патогенезе и деятельности МФГ является определяющим. В функциональном отношении афференты этой группы существенно отличаются от проприоцептивной импульсации по системе I6, II и III типа волокон (Rose J., Mohntcastle J., 1959). Эти особенности следующие: а) афференты Iа моносинаптически оканчиваются на мотонейронах переднего рога, б) афферентация по этим волокнам не доходит до коры головного мозга, восходящие пути оканчиваются в мозжечке, в) они не доступны интрасегментарному взаимодействию, возможно лишь пресинаптическое торможение (Holmquist В., Lundberg A., 1961).

Итак, вызванные растяжением мышц импульсы динамической модальности передаются в пределах сегментарного аппарата в передний рог спинного мозга - к мотонейронам, подкрепляя локальную тоническую активность или подвергаясь возвратному торможению. Предварительно такое взаимодействие могло быть ослаблено пресинаптическим торможением в районе заднего рога сегмента. Другая часть импульсов проводится по путям глубокой чувствительности, минуя сегментарный аппарат, вверх до соответствующих ядер продолговатого мозга по медиальной петле до зрительных бугров (оральные отделы ствола). Не исключается доставка импульсов в мозжечок. Следует признать, что стволовые образования являются релейными пунктами переключения афферентных импульсов на систему вставочных и нисходящих путей.

Эфферентные пути нейромоторной системы МФГ, естественно, являются общими путями организации и контроля движения, доставляющими командные импульсы до сегментарного аппарата спинного мозга. В этой связи следует указать, что сегментарный аппарат включается, согласно Н.А. Бернштейну (1947), в систему коррекционного способа управления. В отличие от программного типа, жестко детерминированного деятельностью супраспинальных механизмов построения движений, активность коррекционного (кольцевого) типа управления характеризуется высокой пластичностью, возможностями приспособления к широкому диапазону функциональных нагрузок. Кольцевой способ - это текущая коррекция моторных команд на базе сличения результатов афферентных сигналов с "заданным" значением.

В последние годы установлено, что значительная доля информации двигательной модальности обрабатывается в мышечных рецепторах (Киселева Т.М., 1977; Рокотова Н.А., 1980). В частности, в интервале следования разрядов мышечных рецепторов кодируются длина мышцы, скорость ее изменения, начало и конец растяжения. Это влияние мышечных рецепторов в сегментарном кольце управления носит более грубый и генерализованный характер по сравнению с супраспинальными воздействиями. В нормальных условиях, естественно, оба эти типа организации движения направлены на достижение оптимального моторного эффекта, однако при выполнении одного и того же движения с разной целью участие названных систем различно.

Так, при изометрическом напряжении мышц предплечья при точной и сравнительно медленной работе наиболее значимо влияние коррекционного типа, а при быстрых сокращениях этих же мышц - программного (Анисимова Н. П., 1980). Деятельность этих двух систем формирует степени свободы кинематических цепей. Как известно, в нервной системе нет эталонных уровней напряжения мышц, "заданные значения" (Бернштейн Н.А., 1947), "акцепторы действия" (Анохин П.К., 1975) создаются в соответствии с мотивацией.

Очевидно, что патогенез и функционирование МФГ происходят в условиях взаимодействия этих же систем. Учитывая условия деятельности МФГ в структуре систем организации и контроля движения, патогенез МФГ представляется следующим образом.

Если мышца работает в медленном режиме нагрузки, род ее деятельности характеризуется переходом в обеспечение статической работы в большей мере, чем динамической. Статическая работа может быть результатом рефлекторного напряжения мышцы при поражении позвоночника (остеохондроз, блокады суставов или другие ирритативные процессы), заболевании внутренних органов (висцеромоторные рефлексы), а также при установочной поздней активности. Статическая нагрузка прежде всего снижает лабильность активной нейромоторной деятельности, что приводит к диссоциации исполнения и сохранения уровня афферентного потока с нагруженной мышцы, так как иначе наступит рассогласование между моделью и результатом действия.

Для восстановления исходного соотношения предусмотрены физиологические меры адаптации и защиты. Их несколько: 1 - полный сброс напряжения, т.е. выключение активной деятельности; 2 - перевод на другой режим работы с изменением степени свободы (перераспределение нагрузки между мышечными группами); 3 - кратковременное увеличение нагрузки на активную мышцу, при этом лабильность нейромоторной системы повышается (Григорьев Н.Р., 1969); 4 -отдых мышцы; 5 - изменение биохимических и биофизических условий деятельности мышцы в сторону их оптимизации. Понятно, что названные механизмы по-разному включаются при различных по интенсивности внешних нагрузках. При больших и средних нагрузках в мышце развивается классическое утомление вплоть до полной невозможности к сократительной деятельности. Эта форма хорошо известна в физиологии и достаточно изучена (Стома М.Ф., 1961, 1964).

Что же происходит при сокращениях с малой силой, но совершаемых длительное время? Такими движениями являются позные и тонические установочные реакции. Как показывает простой анализ, в этом случае исключается использование первых четырех мер адаптации и защиты. Что касается последнего, пятого механизма, то следует иметь в виду, что длительные и слабые по силе сокращения имеют другой, по сравнению с быстрыми и сильными движениями, как морфологический, так и физиологический субстрат (красные мышцы, экономный гликолиз, наличие "запирающего механизма" и пр.). Однако любая физиологическая система с ограниченным диапазоном приспособительных реакций и статическая работа сопровождаются угнетением мер адаптации. Прежде всего это изменяет пространственные соотношения работающей мышцы. Наиболее богатые нервными окончаниями участки мышц развивают большее напряжение, вследствие чего другие участки растягиваются, несмотря на то, что они также возбуждены.

В мышечных волокнах конической формы наиболее толстая, сильная часть при сокращении растягивает сухожильный конец (Беритов И.С., 1947) или упругую компоненту (Хилл А., 1972). Следует учесть, что волна возбуждения передается медленнее, чем волна вызванного им напряжения. Поэтому при смене параметров возбуждения (изменение интенсивности сокращения) сложившиеся пространственные искажения не только сохраняются, но и суммируются (Бендолл Д.Р., 1970).

Расслабление мышцы - процесс преимущественно пассивный, обусловленный состоянием других тканей или активностью антагониста. Значит, в таких неблагоприятных условиях деятельности избыточно сокращенный участок мышцы еще больше сжимается, а растянутый, наоборот, больше растягивается. Такое состояние обратимое - при полном снятии внешней нагрузки мышца способна вернуть присущие ей начальные соотношения под влиянием тепла, массажа и пр. Если же остаточная деформация мышцы сохраняется, то в патогенетическую цепь включаются другие звенья, участие которых возможно лишь на данной стадии. Прежде всего происходит искажение проприоцептивной афферентации на границе сжатия и растяжения мышцы: модальность афферентации из этого участка противоположна по своим параметрам, что приводит к снижению эффективности пресинаптического торможения как первого этапа регуляции импульсации по системе афферентов любого типа.

Нарастает несбалансированная активация мотонейронов переднего рога, проводимая волокнами типа Iа. Отсутствие интрасегментарного взаимодействия потока импульсации такого типа в конечном итоге приводит к нарушению текущей коррекции деятельности сегментарного аппарата спинного мозга. Это, в свою очередь, способствует еще большим искажениям в деятельности как мышечных, так и сухожильных рецепторов. Но исключается рассогласование сопряженной активности альфа - и гамма - нейронов. Постоянная афферентация снижает -лабильность нервно-мышечного прибора на любом уровне (Ухтомский А.А., 1952; Петров Б.Г., 1969), ослабляется торможение всех типов.

Признание лишь сегментарных рефлекторных механизмов в патогенезе и деятельности МФГ было бы неполным без учета супраспинальных систем регуляции движений. Как было показано, при сирингомиелии - разрушении целости рефлекторного кольца - формируются МФГ, клиническая картина соответствующих проявлений мало чем отличается от МФГ при других заболеваниях. Это значит, что в патогенезе МФГ принимают участие рефлекторные кольца с высокими уровнями замыкания.

Выше было показано, что в МФГ нарушены проявления полисинаптических рефлексов, в особенности торможения активности. Если даже нарушено прямое взаимодействие Iа афферентов в сегменте, отсутствуют рефлексы на растяжение, то условия для накопления патологических реформации мышцы не исчезают. Этим процессам будет способствовать выпадение системы кольцевой регуляции движения. Но нарушение проведения по путям глубокой чувствительности будет фактором отрицательного направления - разрывается сенсорный вход рефлекторных путей с длинными петлями, поэтому гипертонусы не могут формироваться. Это, конечно, не отрицает начальной деформации мышц, но будет отсутствовать база развертывания последующих механизмов патологических рефлекторных реакций.

Вернемся к пространственным изменениям архитектоники мышц с рецепторными аппаратами. Как было показано, пространственным искажениям подвергается и территория двигательной единицы в МФГ. Выражается это в одновременном наличии в спектре длительностей ПДДЕ как коротких, так и длинных потенциалов. Подобные искажения характерны при утомлении мышцы во время интенсивной спортивной нагрузки (Ящанинас И.И., 1983). По свидетельству Гехта Б.М. с соавторами (1983), активная перестройка территории двигательной единицы возможна в довольно короткий срок (менее 6-7 дней) в условиях структурного поражения нейрона, когда регенеративные изменения происходят за счет роста терминалей нейрона. Если же в мышце и нейроне нет структурных поражений, а территория ДЕ изменена, то это объяснимо лишь допущением пространственных перестроек терминалей нейрона в МФГ. Сближение терминалей, расхождение их в электромиографическом отношении будут представлены как изменение гистограммы ПДДЕ.

Таким образом, прослеживаются пути рефлекса, включающего деформированный проприоцептивный аппарат, пути глубокой чувствительности, сегментарный аппарат спинного и структуры ствола головного мозга, эфферентные нисходящие пути (ретикулоспинальный, руброспинальный, пирамидный), передний рог спинного мозга, двигательный нейрон с деформированной территорией двигательной единицы. Устойчивое патологическое состояние этой системы (Бехтерева Н.П. с соавт., 1978) знаменует собой завершение формирования периферической детерминантной структуры, генератором которой является локальный мышечный гипертонус.

Трудно себе представить, чтобы в нервной системе существовала готовая структура для формирования обсуждаемого патологического явления. Представляется, что указанная система проводящих путей в физиологических проявлениях обслуживает многочисленные функции контроля и организации движения, в том числе установочной активности скелетной мускулатуры. МФГ в общем виде можно рассматривать как патологический обломок сложноорганизованной деятельности в обеспечении позы и тонуса.

Активизация этой системы возможна за счет расширения зоны ее деятельности с формированием новых генераторов и подкреплением силы патологических процессов при снижении силы тормозных функций. Такое обстоятельство объясняет многие стороны клинических проявлений мышечно-тонических синдромов при вертеброгенных поражениях нервной системы. Как известно, синдромы могут быть в виде локальной миофиксации позвоночно-двигательного сегмента, но могут быть представлены генерализованной тонической реакцией с нарушением функций не только позвоночника, но и всего опорно-двигательного аппарата. Отдельно выделяемые синдромы определенных мышц (передней лестничной, нижней косой, грушевидной и пр.) являются частными случаями деятельности периферической детерминантной структуры.

Формирование локальной болезненности и мышечного напряжения следует считать процессом взаимообусловленным. Нарушение соотношения проприоцептивной и экстрацептивной импульсации (отсутствие торможения импульсов ноцицептивной модальности вследствие ослабления афферентации проприоцептивного характера) в районе заднего рога, как известно, формирует чувство боли (Melzack R. с соавт., 1977). Дисбаланс проприоцептивной импульсации при неизменном уровне экстрацептивной импульсации (возможно увеличение доли импульсации ноцицептивной модальности) создает условия для генерации потенциалов боли. С точки зрения функционирования детерминантых структур появление болевого синдрома можно объяснить образованием гиперактивной структуры в районе заднего рога, где предполагается ослабление пресинаптического торможения импульсов из МФГ.

Единство этих двух проявлений МФГ подтверждается результатами лечения - устранение МФГ сопровождается исчезновением локальной болезненности.

Учитывая приведенные выше соображения о патогенезе МФГ скелетной мускулатуры, развитие вторичной контрактуры мимических мышц представляется в следующем виде.

Как было показано, МФГ возникают на ранних этапах поражения лицевого нерва во всех случаях и при любой тяжести поражения мимических мышц. При легком, с хорошим восстановлением функции, образовавшиеся гипертонусы подвергаются обратному развитию, мимическая мускулатура восстанавливает свои функции без дефекта. При грубом поражении нерва и сформированные гипертонусы, и пораженная мускулатура довольно быстро подвергаются последующим дегенеративным изменениям с гибелью мышц. При средней тяжести развертывается сложный комплекс явлений, при которых восстановление нерва запаздывает по отношению к процессам, происходящим в мышцах. В условиях частичной денервации, когда мышца испытывает длительный дефицит возбуждения, любое воздействие как экзогенного (с кожи лица), так и эндогенного характера (гуморальная среда и пр.) способно оказывать неадекватное воздействие.

Повышение чувствительности денервированных мышц к ацетилхолину, выражающееся тономоторным эффектом, является показателем повышения возбудимости указанных образований. Электромиографически это характеризуется ритмической активностью определенных участков мускулатуры, отмеченной при отведении игольчатыми электродами многими авторами (активность проявляется разрядами потенциалов длительностью 2 - 4 мс с интервалом следования в 10 - 20 мс в течение 1,5 - 2 с). Раздражение ствола лицевого нерва возбуждает такие потенциалы на длительное время (до 5 - 6 с). Они могут провоцироваться и механическим раздражением мышцы.

Следует отметить, что описано так называемое вторичное сокращение покоящейся мышцы при приложении сокращающейся (Беритов И.С., 1947). Переход возбуждения с одной мышцы на другую легко происходит в тех случаях, когда между ними находится слабый изолятор. Денервированный мимический симпласт для этого представляет собой идеальные условия. Появившийся участок сокращения мышцы, являющийся активным по отношению к соседним, вызываем появление токов действия в данных мышцах. Расслабление же вызванного сокращения происходит длительно (пассивный процесс), чему способствует относительная автономность сократительного процесса из-за дефицита эфферентного контроля и неизменной проприоцептивной ;импульсации. Возникающий при этом процессе сплошной ток, названный контрактурным (Беритов И.С., 1947), способен самостоятельно удлинять время расслабления мышцы. Часто назначаемый прозерин, как и электропроцедуры, учитывая повышенную возбудимость мышц к ацетилхолину и склонность к сократительным реакциям, способен подкреплять данный процесс. Длительно поддерживаемый сократительный процесс в изолированных мышечных группах, таким образом, знаменует собой формирование локального гипертонуса.

Положение о том, что невральный рубец в месте поражения способен "смешивать" импульсы и доставлять их неточно к адресатам, вызывая контрактуру, не находит электромиографического подтверждения. Установлено, что смешение импульсов в пораженном нерве возможно лишь в течение короткого промежутка времени - в начале заболевания, когда имеется участок демиелинизации нерва (Иваничев Г.А., 1980; Юдельсон Я.Б. 1982). Последующая ре- и гипермиелинизация зоны повреждения нерва эту возможность вовсе исключает в качестве патогенетического фактора (Боголепов Н.Н. с соавт., 1974). Более того, "в тот момент, когда все волокна, растущие по периферическим футлярам, подрастают к периферическим органам и устанавливают органные синапсы, между органом и центральным аппаратом сразу же устанавливаются связи по типу функциональной настройки" (Анохин П. К., 1975).

Допуская такой механизм, мы должны ожидать восстановления функции мимических мышц без всяких осложнений. Но в нашем случае регенерирующий нерв врастает в измененный, качественно особый периферический рабочий орган - гипертонус. Качественные особенности гипертонуса уже отмечались: дисбалансированная проприоцептивная афферентация, искажение территории ДЕ, ослабление тормозных процессов, высокий уровень возбудимости.

Каким же образом возникают синкинезии? Ни в одной скелетной мышце, содержащей МФГ или другие патологические элементы, синкинезии не наблюдаются. Сокращение мышцы происходит изолированно, без участия соседних мышц. Синкинезии скелетных мышц неизвестны даже при таком грубом их поражении, как полимиозит. Возложение этих обязательств на невральный рубец, как было показано, не оправдалось. Участие ядра лицевого нерва в происхождении синкинезии за счет патологического взаимодействия нейронных групп в. самом ядре не получает ни клинического, ни электрофизиологического подтверждения. Известны разнообразные клинически и анатомически верифицированные поражения тел мотонейронов черепных и спинальных нервов, где синкинезии никогда не возникают. Лишь учет особенностей самой мимической мускулатуры позволяет получить ясное представление о таком феномене. Как уже сообщалось, мимические мышцы не содержат фасциальных элементов и непосредственно вплетаются в кожу лица, а коэффициент моторной иннервации выше., чем в скелетных мышцах. Благодаря этим особенностям происходит быстрая и точная игра мимических мышц в оформлении эмоций.

Такие свойства мимических мышц лежат в основе генерации сопутствующих патологических движений - синкинезий. Патологическое смещение мышечных пластов в гипертонус сближает как соседние, так и отдаленные мышечные волокна. Отсутствие надежного изолятора между мышечными пучками и волокнами, обилие межтканевой жидкости вокруг денервированной ткани, дистрофически измененные саркоплазма, эндо- и перимизий создают условия для перехода импульсов с одного мышечного волокна на другое. Иными словами, "искусственный синапс" создается между ними, а не в нерве в месте поражения, как указывалось. Возможность мышечной передачи нервных импульсов имеется даже в норме по средней линии лица.

Ко времени врастания регенерирующих волокон в мышцу и в гипертонус на периферии создается мышечный конгломерат со сближением различных по функциональному назначению мышц. Возможно, что происходит даже соединение соприкасающихся частей волокон. Однако установление нормальных взаимоотношений между центром и периферией по типу функциональной надстройки невозможно именно из-за этого дефекта. Любой доставляемый из центра импульс будет вызывать стереотипный моторный эффект в виде более или менее синхронного сокращения мимических мышц. Признание такого механизма позволяет понять распределение стереотипных синкинезии по клиническому признаку - веко-губная, глазо-скуловая и пр.

Как уже говорилось, гипертонусы возникают в наиболее сильной, толстой части мышц. Такими в мимических мышцах являются места прикрепления их к костям и по ходу основных мышц. Часто в месте прикрепления трудно проследить принадлежность точек фиксации к определенным мышцам. Существование вплетений, зон перекрытий мышц в месте МФГ создает условия для поперечной передачи моторного импульса на отдаленные мышечные пласты, например, со скуловых мышц на круговую мышцу глаза. При первичном (активном) возбуждении мышц в области окружности рта (оскал) импульсы поднимаются вверх с переходом в области бугра верхней челюсти на мышцы верхней половины лица. Наоборот, при зажмуривании глаза возможен переход импульсов в зоне сближения начала скуловых мышц, поднимающей угол рта, круговой мышцы рта, щечной мышцы. Иначе сократительный процесс, изолированный в нормальных условиях, осуществляется почти синхронно в разных по функциональному назначению мышцах. Это объясняет стереотипность и неизменность синкинезий не только конкретно у одного больного, но и у всех больных с ВКММ.

Возникающие спонтанные сокращения мимических мышц (гиперкинезы), реализующиеся по типу массивных синкинезий, являются свидетельством снижения порога возбудимости всей нейромоторной системы мимической мускулатуры. Генератором сокращения является локальный гипертонус любой локализации. В указанных случаях можно даже допустить появления своеобразного "водителя ритма" или эктопического генератора возбуждения в мимическом симпласте, напоминающих гетеротопные водители ритма в миокарде. Как известно, активность последних может быть очень высокой и вызвать дополнительные сокращения миокарда по типу экстрасистолий.

Участие в этой схеме лимбико-ретикулярного комплекса представляется отсроченным. Конкретный показатель участия таких систем на стадии сформированной детерминантной структуры в системе тройничного и лицевого нервов заключается в облегчении рефлекторных реакций, снижении супрануклеарлого тормозного контроля. Появление признаков венозного застоя и спастических тенденций в артериальной системе является показателем неспецифическим, зависящим от выраженности алгических проявлений и снижения активности мышечного насоса.

К сожалению, литература по этому поводу скудна (Maroon J., 1978; Юдельсон Я.Б., 1987). Упоминания об этом синдроме обычно приводятся в целях обоснования термина "вторичная контрактура", подчеркивая тем, что существует "первичная", или "криптогенная". Допускается, что в прошлом пациенты перенесли острую стадию поражения лицевого нерва, которое осталось незамеченным (Maroon J., 1978). В то же время указывается, что самое тщательное анамнестическое исследование не могло не выявить у этих лиц стадию паралича мимических мышц (Юдельсон Я.Б.,1987).

Клинических отличий в основных проявлениях в случаях первичной контрактуры от ВКММ не обнаружено. Пожалуй, все они по тяжести страдания относятся к легким формам.

Под нашим наблюдением находилось 5 больных с первичной контрактурой мимических мышц. Мы тоже в анамнезе не смогли отметить факт острого поражения лицевого нерва. Больные даже не смогли вспомнить время появления первых симптомов заболевания. У одного из них (мужчина 34 лет) диагноз был поставлен случайно во время профилактического осмотра. Субъективно пациент активных жалоб не высказывал, имеющуюся асимметрию лица считал врожденным дефектом. У второго пациента асимметрия лица развивалась в течение 3-4 лет. О появлении косметического дефекта больной мог судить на основании сравнения фотографий различных лет.

Следует отметить, что спонтанными болезненными ощущениями мягких тканей лица асимметрия не сопровождалась, имеющиеся гипертонусы мимических мышц типичной локализации сопровождались слабой болезненностью только при растяжении мышц. Чувство стягивания пораженных мышц беспокоило пациентов только на морозе, не вызывая нежелательных переживаний в условиях оптимальной температуры. Симптомов синкинезий больные не замечали, как и больные с ВКММ.

Электромиографические данные каких-либо отличий в электрогенезе мимических мышц не показали. Сходство клинических проявлений на стадии сформированной контрактуры, отсутствие электромиографических отличий позволяют считать едиными механизмы возникновения как первичной, так и вторичной контрактуры.

По нашему мнению, при возникновении первичной контрактуры также наблюдается стадия нейропатии лицевого нерва, но она не острая, а подострая или хроническая. Этот этап заболевания больными как клинический симптом не отмечается вследствие двух причин: 1) нарастающий дефицит мимической иннервации "компенсируется" контрактурной реакцией в такой мере, что симметрия лица не меняется, а пространственная перегруппировка мускулатуры формирует типичную внешнюю картину контрактуры на стороне поражения; 2) дефицит проприоцептивной иннервации в самой системе лицевого нерва, что не позволяет больным осознать нарушения произвольных движений в лице. Отсутствие болевого дебюта нейропатии также затрудняет определение времени начала заболевания.

Лечебные мероприятия при первичной и вторичной контрактурах не отличаются как по схеме построения, так и по эффективности.

Таким образом, так называемую первичную контрактуру мимической мускулатуры можно считать атипичной вторичной контрактурой.

Хотя синдром насильственного судорожного пароксизма одной половины лица описан давно (Brissaud Е. 1884), ясности в понимании происхождения гемиспазма нет до сих пор (Голубев В.Л., Арзуманян А.М., 1985; Maroon J., 1978; Auger R., 1979; Юдельсон Я.Б., Коленко Ф.Г., 1987). Лицевой гемиспазм характеризуется внезапным приступом одновременного судорожного сокращения всех мимических мышц одной половины лица, В результате мимика становится неестественной. Как известно, волевым усилием не удается вызвать одновременную активность антагонистов: круговой мышцы глаза и лобной, круговой мышцы рта и расширителей рта (опускающая и поднимающая угол рта, скуловые). Обычно приступ начинается с повышения тонуса мимических мышц и перекоса в сторону поражения с последующими клоническими судорогами. Приступ гемиспазма может быть вызван раздражением рефлексогенных зон лица (Боголепов Н.К., 1963). Известны приемы, с помощью которых пациенты пытаются оборвать судорожные пароксизмы - это сильное давление пальцем на скуловую кость в точке выхода 2 ветви тройничного нерва. По свидетельству Я.Б. Юдельсона (1987), приступ провоцируется глубоким вдохом, а энергичный выдох и задержка дыхания иногда прерывают пароксизм. Интенсивность пароксизмов зависит от уровня эмоциональной активности - волнения являются провокатором и отягчающим фактором.

На электромиограммах мимических мышц при отведении поверхностными электродами какие-либо существенные отклонения от биоэлектрической активности здоровых мышц не выявляются. Регистрируются ритмические разряды, напоминающие потенциалы фасцикуляции. Часто выявляется высокоамплитудная дизритмическая активность, особенно в круговых мышцах глаза и расширителях ротового отверстия. К сожалению, эти изменения не являются специфическими и значительную диагностическую ценность с точки зрения механизма развития не представляют.

В настоящей книге указанные сведения представлены с точки зрения иллюстрации возможности спазма мимических мышц без их пареза. Анализ клинической картины заболевания, развертывания пароксизма и биоэлектрической активности мимических мышц показывает, что патогенез лицевого гемиспазма и вторичной контрактуры не имеет общих звеньев, пожалуй, за исключением исполнителя.

По нашему мнению, в основе лицевого гемиспазма лежит первичная ирритация ядра лицевого нерва. Ирритация может быть обусловлена как механизмами эфферентной дезинтеграции, так и афферентной иннервации. Последняя может быть представлена процессами с периферии, а также с различных структур центральной нервной системы. Не исключается, что предположение W. Gowers (1892) об ирритативных процессах в ядерных образованиях лицевого нерва, ответственных за вторичную контрактуру мимической мускулатуры, окажутся справедливыми лишь в отношении лицевого гемиспазма.